系统性硬化症（SSc）是一种以血管病变和全身纤维化为核心特征的自身免疫病，其中间质性肺病（ILD）是最常见的致死性并发症，约60%-80%的患者受累。尽管托珠单抗、利妥昔单抗、吗替麦考酚酯和环磷酰胺均为指南推荐药物，但其疗效差异及适用人群尚未明确，成为临床治疗决策的核心痛点。